Гкмп в сердце

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия — это генетически обусловленная болезнь сердца, при которой появляются такие признаки, как одышка при физической нагрузке, обморочные состояния, боль за грудиной или ощущение сильного сердцебиения у молодого и в целом здорового человека.

Оглавление:

Гипертрофическую кардиомиопатию можно распознать при проведении трансторакальной эхокардиографии и применить адекватное лечение.

Общая информация

Гипертрофическая кардиомиопатия является осложнением, которое может развиться в ходе ряда заболеваний.

Трудно однозначно определить единственную правильную массу сердца и его размер. Эти параметры являются различными и индивидуальными для каждого человека. Размер и масса сердца зависит от возраста и пола.

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевания миокарда, приводящие к возникновению симптомов сердечной недостаточности и сердечно-сосудистой системы. В случае гипертрофической кардиомиопатии анатомическая дисфункция в строении миокарда заключается в несимметричной гипертрофии его стенок. Как правило, это касается в наибольшей степени стенок левого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки. Перечисленные структурные элементы сердца становятся слишком толстыми, это происходит за счет генетически обусловленной мутацией белка, называемого миозин, или, реже, других структурных белков.

Помимо этого, сердечная мышца характеризуется неравномерным распределением волокон, что приводит к нарушению процесса диастолы, более медленному сокращению сердца. Наиболее серьезным из возникающих нарушений является сужение просвета путей оттока крови из левого желудочка сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия является результатом упомянутой выше генетической мутации структурных белков, а также мутации так называемых генов-модификаторов, которые определяют степени тяжести патологических изменений.

Артериальная гипертония, если ее не лечить или же лечить неправильно, является наиболее частой причиной гипертрофии миокарда (точнее — гипертрофии левого желудочка сердца). Патологически высокие значения артериального давления ведут к повышению нагрузки на сердце.

Это вызывает реакцию со стороны сердца — гипертрофию, т.е. утолщение стенки левого желудочка с сопровождающимся повышением сократительной способности (силы сокращения). Сердце ведет себя так, как и любая другая мышца.

Осложнениями такого процесса являются:

  • диастолическая дисфункция левого желудочка — нарушение наполнения левого желудочка кровью во время диастолы миокарда;
  • развитие ишемической болезни сердца.

Спорт и гипертрофия сердца

Интенсивные занятия спортом вызывают морфологические изменения в сердечной мышце, которые являются следствием длительной и интенсивной физической нагрузки.

У пациентов этой группы, как правило, можно наблюдать брадикардию (слишком свободную деятельность сердца) и гипертрофию левого желудочка миокарда с симметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, при сохранении нормальной функции диастолического расслабления. У людей, профессионально занимающихся спортом, можно наблюдать, что в состоянии покоя их пульс очень низкий и достигает примерно 40 ударов в минуту.

Это физиологические изменения, которые не требуют принятия какого-либо лечения.

Симптомы

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии определяет целый ряд факторов, кроме типа нарушения генома в области гена миозина и генов-модификаторов, ими являются факторы окружающей среды и образ жизни. Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать полностью бессимптомно или привести к появлению ряда симптомов сердечной недостаточности, в том числе:

  • одышка во время физической нагрузки;
  • непереносимости физических усилий;
  • боли за грудиной;
  • обмороков;
  • приступы сильного сердцебиения;
  • головокружения;
  • нарушения ритма сердца, в том числе фибрилляции желудочков;
  • остановки сердца;
  • отеки нижних конечностей.

Признаки

Основным исследованием, позволяющим продемонстрировать структурных нарушений сердца, является эхокардиография. Во время исследования врач может оценить точные размеры стенок и полостей сердца, его сократительную и диастолическую работу. Нарушения наблюдаются при исследовании ЭКГ (патологические зубец или аритмия), а также при рентенографии грудной клетки (увеличенный силуэт сердца). Дисфункцию миокарда может распознать с помощью стетоскопа и наличия нерегулярного сердечного ритма.

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании полученных в этих исследованиях результатов. Ведется исключение других возможных причин развития симптомов сердечной недостаточности. Исключить, таким образом, следует такие нарушения как:

  • первичная артериальная гипертензия;
  • дефекты клапанов сердца;
  • состояние после перенесенного инфаркта миокарда.

Это часто встречающиеся заболевания, поэтому дифференциальная диагностика имеет важное значение.

Факторами, усиливающими возникновение симптомов заболевания гипертрофическая кардиомиопатия, являются, интенсивная физическая нагрузка, и сопутствующие заболевания. Пациент может не ощущать никаких недомоганий и дожить до глубокой старости, а в другом случае может потребоваться пересадка сердца или интенсивная лекарственная терапия и спокойный режим жизни.

Возможные осложнения

Самым тяжелым из возможных последствий состояния гипертрофическая кардиомиопатия является смерть в раннем возрасте из-за внезапной остановки сердца. Есть некоторые неблагоприятные факторы, вызывающие рост риска возникновения внезапной остановки сердца, это:

  • более ранние остановки сердца;
  • возникновение нарушений ритма в виде камерной тахикардии;
  • смертность в молодом возрасте, возникающая в семье;
  • эпизоды потери сознания;
  • снижение или резкое повышение артериального давления после физической нагрузки;
  • сопутствующие заболевания, например, атеросклероз или сахарный диабет;
  • стеноз устья левого желудочка сердца.

Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть уменьшена, когда у пациента правильно поставлен диагноз и лечение. Лечение гипертрофии миокарда зависит строго от формы заболевания и степени дисфункции миокарда. Включает в себя ограничение физической активности и постоянный врачебный контроль, до тех пор, пока не потребуется пересадка сердца (в запущенных случаях).

Кроме всего, применяется медикаментозное лечение, основная цель которой — ослабление заболеваний, связанных с сердечной недостаточностью. Существует ряд препаратов, которые вызывают уменьшение гипертрофии — к наиболее эффективным относятся АПФ-ингибиторы. Для достижения хороших эффектов необходимо тесно сотрудничать с лечащим врачом и соблюдать его рекомендации, не пренебрегая контрольными исследованиями. Это уменьшает симптомы гипертрофической кардиомиопатии и облегчает пациенту нормальное функционирование.

Прежде всего следует лечить причины гипертрофии, чтобы уменьшить нагрузку на сердце, например, артериальную гипертензию, нормализовать гормональные нарушения, а в некоторых случаях требуется и хирургическое вмешательство.

В случае нарушений ритма сердца и неэффективности лекарственной терапии применяются инвазивные процедуры, такие как установка искусственного водителя ритма сердца.

Существуют также оперативные методы расширения суженного пути оттока из желудочка или химическое уничтожение фрагмента сердечной мышцы, что улучшает условия гемодинамики. Т.е. фаза систолы и диастолы миокарда становится более эффективной, и весь организм лучше снабжается кровью.

Примерно у 1 из 10 пациентов требуется пересадка сердца. К сожалению, не существует в настоящее время методов лечения следственной связи, т. е. устраняющие наследственные мутации и восстанавливающие правильное строение генов. Поэтому гипертрофическая кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям.

Прогноз для пациентов

Прогноз для пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией зависит от индивидуальной степени тяжести заболевания. Большинства пациентов при правильном образе жизни может дожить до глубокой старости. Адекватное лечение гипертрофической кардиомиопатии уменьшает в два раза риск развития опасных для жизни осложнений. Особенно неблагоприятный прогноз влечет за собой возникновение нарушений ритма, многочисленные эпизоды обмороков и остановки сердца.

Источник: http://tonometra.net/miokard/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Гипертрофическая кардиомиопатия

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в% случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия — лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни сердца и сосудов

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypertrophic-cardiomyopathy

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) сердца

Сердце будет работать, как МОТОР!

Вы забудете об тахикардии, если перед сном.

Кардиомиопатии — это группа серьезных заболеваний сердца, лечение которых представляет большую сложность, а происходящие изменения постоянно прогрессируют. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — не связанное с другими сердечными патологиями заболевание, при котором утолщается миокард желудочка или обеих желудочков, нарушается диастолическая функция и происходит ряд других сбоев, угрожающих тяжелыми осложнениями. ГКМП возникает у 0,2-1% людей, преимущественно, у мужчин в возрастелет, часто обуславливает развитие на ее фоне коронарного атеросклероза, желудочковых аритмий, инфекционного эндокардита и несет высокий риск внезапной смерти.

Особенность заболевания

Когда у больного диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия, морфологически при данной патологии выявляются гипертрофия (утолщение) стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (редко — правого желудочка или двух желудочков). Поскольку в большинстве случаев поражена только одна камера сердца, заболевание нередко именуется как «ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия». Основным критерием для постановки диагноза является увеличение толщины сердечной мышцы 1,5 см. и более в сочетании с нарушением диастолической функции левого желудочка (сбой в расслаблении сердца).

Для заболевания характерно беспорядочное, неверное расположение мышечных волокон миокарда, а также поражение мелких коронарных сосудов, наличие очагов фиброза, которые появляются в гипертрофированной мышце. Межжелудочковая перегородка при данной патологии тоже утолщается и порой превышает 40 мм. Часто наблюдается обструкция выносящего тракта — закупорка пути кровотока из левого желудочка. Это связано с тем, что гипертрофия миокарда обуславливает продвижение створки митрального клапана ближе к межжелудочковой перегородке, и в систолу она может перекрывать выходное отверстие и создавать препятствие для тока крови.

В настоящее время гипертрофическая кардиомиопатия — самая распространенная причина внезапной смерти молодых спортсменов, а также предпосылка для инвалидности в раннем возрасте по причине наличия болезней сердца и сосудов. Выделяют несколько форм ГКМП:

  1. необструктивная форма — градиент обструкции не выше 30 мм.рт.ст. как в покое, так и при нагрузочном тесте;
  2. обструктивная форма:
    • латентная подформа — градиент обструкции менее 30 мм.рт.ст. в покое, при нагрузке или специальных фармакологических тестах превышает этот показатель;
    • базальная подформа — градиент обструкции 30 мм.рт.ст.и больше в покое;
    • лабильная подформа — имеются спонтанные колебания градиента давления без причин.

По месту локализации гипертрофическая кардиомиопатия может быть левожелудочковой, правожелудочковой, либо симметричной (двусторонней). Чаще всего диагностируется асимметричная ГКМП по всей перегородке между желудочками, реже — гипертрофия верхушки сердца, или апикальная ГКМП. По величине гипертрофии сердечной мышцы ГКМП может умеренной (толщинамм.), средней (толщинамм.), выраженной (толщина выше 25 мм.).

По тяжести заболевания его дифференцируют на 4 стадии:

  1. первая — давление в выводном тракте левого желудочка до 25 мм.рт.ст., симптомы отсутствуют;
  2. вторая — давление достигает 36 мм.рт.ст., наблюдаются различные признаки болезни при нагрузке;
  3. третья — давление возрастает до 44 мм.рт.ст., присутствуют приступообразные боли, одышка;
  4. четвертая — давление выше 80 мм.рт.ст., заболевание несет высокий риск внезапной смерти, все симптомы четко выражены.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственная патология, тип наследования — аутосомно-доминантный. В связи с этим большинство случаев заболевания являются семейными, которые могут наблюдаться в нескольких поколениях. В их основе лежит передающийся генетически дефект гена сердечного тропотина Т, гена тяжелой цепи в-миозина, гена а-тропомиозина, гена, который ответственен за миозин-связывающий С-белок. Доказано, что к развитию ГКМП не имеют отношения пороки сердца, ИБС, гипертония, которые появились с рождения или по мере взросления.

Кроме того, могут встречаться и спорадические случаи, обусловленные мутацией генов, которые отвечают за синтез сократительных белков. Из-за мутирования генов расположение мышечных волокон в сердечной мышце патологически меняется, поэтому миокард гипертрофируется. Гипертрофическая кардиомиопатия может появляться у детей, но чаще первые изменения происходят не раньше возрасталет. Очень редко старт патологии приходится на возраст 45 лет и старше.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии следующий: из-за неправильного расположения волокон миокарда, обструкции выводного тракта желудочка и систолической дисфункции происходит компенсаторное увеличение сердечной мышцы в размерах. В свою очередь, диастолическая дисфункция усугубляется из-за плохой растяжимости миокарда, вызывает снижение количества поступающей в желудочки крови, поэтому диастолическое давление начинает расти.

На фоне обструкции выводного тракта желудочка, когда утолщенная стенка межжелудочковой перегородки не дает створке митрального клапана полноценно двигаться, возникает серьезный перепад давления между желудочком и аортой. Все описанные нарушения так или иначе вызывают включение компенсаторных механизмов, которые вызывают гипертрофию миокарда и развитие легочной гипертензии. В дальнейшем гипертрофическая кардиомиопатия может провоцировать также и ишемию миокарда, вызванную увеличенной потребностью сердца в кислороде.

Симптомы, осложнения и опасность

До манифестации в молодом или среднем возрасте гипертрофическая кардиомиопатия может вообще не проявлять себя клиническими признаками. Кроме того, жалобы больного во многом обусловлены формой болезни: при необструктивной ГКМП, когда нарушений гемодинамики практически нет, симптоматика может и вовсе отсутствовать, а патология обнаружится только при проведении планового обследования. Лишь иногда при необструктивной форме патологии наблюдаются перебои в работе сердца, неритмичный пульс при тяжелой физической работе, периодическая одышка.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии симптоматика зависит от степени диастолической дисфункции, тяжести обструкции отверстия левожелудочкового тракта, силы сбоев в сердечном ритме. Основные признаки следующие:

  • одышка, приводящая к нарушениям газообмена;
  • головокружения;
  • обмороки после физических нагрузок;
  • аритмии, усиление сердцебиения;
  • боль за грудиной;
  • частые стенокардические приступы;
  • преходящая артериальная гипотензия;
  • приступы сердечной астмы.

Явления сердечной недостаточности могут нарастать с возрастом, приводя к развитию застойной СН. Опасность представляют собой и аритмии при ГКМП. Обычно они являются проявлением наджелудочковой, желудочковой тахикардии, экстрасистолии (в том числе пароксизмальной) или даже фибрилляции предсердий и могут переходить в тяжелые аритмии с летальным исходом. Иногда первым признаком может стать фибрилляция желудочков и внезапная смерть, например, во время спортивной тренировки у молодого спортсмена.

Прочими осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут становиться эпизоды инфекционного эндокардита, тромбоэмболии церебральных артерий, сосудов внутренних органов, конечностей. Возможно возникновение отека легких, тяжелая степень артериальной гипертензии. Тем не менее, основной опасностью для больного является возникновение высокой частоты сокращения желудочков, резкое сокращение сердечного выброса с развитием фибрилляции и шокового состояния.

Факторами риска, которые серьезно повышают вероятность внезапной смерти, являются:

  • ВРС (вариабельность сердечного ритма);
  • факты остановки сердца в прошлом;
  • семейный анамнез патологии со случаями внезапной смерти у родственников;
  • стойкая желудочковая тахикардия, пароксизмальная желудочковая тахикардия;
  • тяжелая гипертрофия левого желудочка;
  • появление клинической картины ГКМП еще в детском возрасте;
  • обмороки.

Проведение диагностики

Методы обследования при подозрении на ГКМП и результаты следующие:

  1. Пальпация сердца. Обнаруживается двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание по левой стороне грудины.
  2. Аускультация сердца. Тоны нормальные, но иногда есть аномальное расщепление 2-го тона, если имеется высокий градиент давления между аортой и левым желудочком. Также врач обнаруживает систолический шум, имеющий характер нарастания — убывания и иррадиирует в подмышечную область.
  3. ЭКГ. Выявляются признаки увеличения предсердий, присутствуют зубцы Q в боковых и нижних отведениях, отклонение ЭОС влево, гигантские отрицательные зубцы Т в грудном отведении.
  4. УЗИ сердца. Детально отражает признаки заболевания — уменьшение полости левого желудочка, асимметрию гипертрофированной межжелудочковой перегородки и т.д. Дополнение исследования допплерографией позволяет оценить градиент давления и прочие характеристики кровотока. Нередко для оценки показателей давления крови и разницы между давлением в левом желудочке и аорте необходимо выполнение провокационных проб — с медикаментами (Изопреналин, Добутамин) или с физической нагрузкой.
  5. МРТ. Позволяет осмотреть оба желудочка, верхушку сердца, оценить сократимость миокарда и выявить зоны наиболее сильного поражения сердечной мышцы.
  6. Катетеризация сердца, ангиография коронарных сосудов. Данные методики могут потребоваться перед операцией на сердце для уточнения области хирургии.

Медикаменты при ГКМП

В основе лечения данной патологии лежит прием лекарств — бета-блокаторов, антагонистов кальция группы Верапамила. Их рекомендуют в дозах, которые максимально переносимы человеком, при этом препараты назначаются пожизненно, особенно, если имеется обструкция выносящего левожелудочкового тракта. Прочие виды медикаментов, которые могут назначаться при гипертрофической кардиомиопатии:

  • антибиотики — при инфекционном эндокардите или для его профилактики;
  • антиаритмические средства — при нарушениях сердечного ритма;
  • ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды — при развитии сердечной недостаточности;
  • диуретики — при венозном застое;
  • антикоагулянты — при постоянной, либо пароксизмальной мерцательной аритмии.

Оперативное лечения

Показаниями к выполнению операции являются: отсутствие эффекта после проведения курсов консервативного лечения, выраженная обструкция выводного отверстия левого желудочка, тяжелые клинические проявления. Есть несколько видов операций, которые могут быть показаны при гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Чрезаортальная септальная миэктомия. Позволяет устранить градиент давления, поэтому у подавляющей части прооперированных людей наступают стойкие и длительные улучшения.
  2. Протезирование митрального клапана. Показано при малой степени гипертрофии перегородки, либо при наличиях патологических изменений в створке клапана.
  3. Иссечение части гипертрофированной перегородки между желудочками. Обструкция после такой операции уменьшается, кровоток приходит в норму.
  4. Двухкамерная электрокардиостимуляция. Меняет порядок сокращения и возбуждения желудочков, поэтому градиент обструкции падает.
  5. Этаноловая деструкция межжелудочковой перегородки. Новый метод, предполагает введение эталона через катетер в область гипертрофии миокарда, в результате чего происходит ее истончение и устранение обструкции выводящего тракта левого желудочка.
  6. Трансплантация сердца. Показана больным с тяжелой формой ГКМП, которая не поддается лечению другими способами.

Питание и рекомендации

Повседневные нагрузки при ГКМП не ограничиваются, но запреты на спортивные нагрузки сохраняются даже после проведенного лечения или операции. Считается, что после 30 лет риск внезапной сердечной смерти ниже, поэтому при отсутствии отягощающих факторов возможно начало умеренных спортивных тренировок. В обязательном порядке следует отказаться от вредных привычек. В питании следует избегать пищи, которая приводит к повышению уровня холестерина в крови, а также нарушает отток крови и лимфы (пересоленные и острые блюда, жирная еда).

Чего нельзя делать

При гипертрофической кардиомиопатии нельзя допускать значительных нагрузок, что особенно касается обструктивной формы патологии. Это приводит к росту градиента давления между аортой и желудочком, поэтому болезнь начнет прогрессировать, будет приводить к обморокам и аритмиям. Также при подборе программы лечения нельзя назначать высокие дозы ингибиторов АПФ и салуретиков, которые тоже повышают градиент обструкции. Бета-адреноблокаторы нельзя назначать больным с декомпенсированной левожелудочковой недостаточностью, с полной АВ-блокадой, склонностью к бронхоспазмам.

Прогноз, продолжительность жизни и профилактика

Течение заболевания может быть разнообразным, как и его прогноз. Стабильно протекает только необструктивная форма, но при длительном ее существовании все-таки развивается сердечная недостаточность. У 10% больных есть шанс на регрессирование болезни. В среднем, без лечения летальность в течение 5 лет составляет 2-18%. Продолжительность жизни после 5-летнего течения ГКМП у больных неодинакова, но умирает примерно 1% больных в год. Примерно 40% больных гибнет за первыелет течения болезни. Лечение способно надолго стабилизировать состояние человека, но не устраняет его признаки полностью и не предотвращает прогрессирование навсегда.

Меры профилактики гипертрофической кардиомиопатии пока не разработаны. Для недопущения сердечной смерти следует тщательно обследовать детей перед направлением их в профессиональный спорт, обязательно делать УЗИ сердца по показаниям. Важным условием повышения длительности и качества жизни также является здоровый образ жизни, отказ от курения.

Вы – один из миллионов, у которых больное сердце?

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать интервью с Александром Мясниковым, который рассказывает как вылечить гипертонию быстро, эффективно, без дорогостоящих процедур. Читать статью >>

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

Источник: http://atlasven.ru/serdcze/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Что скрывает в себе гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это поражение сердца, при котором стенки левого желудочка утолщаются. Также при этом развивается сердечная недостаточность, в большинстве случаев диастолическая.

Частота развития этого заболевания не большая, всего 0,2%, причем чаще всего это касается молодых людей. Однако заболевание достаточно сильно прогрессирует, при нем очень большая угроза смертности, которая составляет около четырех процентов. Доказано, что этот недуг имеет наследственную природу, иногда к нему даже применяют определение «семейное заболевание», однако такой характер оно носит не всегда, и бывают случаи, когда у родственников не обнаруживается такого поражения сердца. Данная кардиомиопатия проявляется в нескольких вариантах, которые мы рассмотрим ниже.

Классификация

Выделим несколько известных форм данного заболевания.

  1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. Эта форма проявляется в утолщении апикальной, средней и верхней части межжелудочковой перегородки или всей ее площади. Можно выделить три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц.

Обструктивная форма заболевания

Гипертрофия также подразделяется по степени утолщения миокарда:

  • умеренная степень — от 15 до 20 мм;
  • средняя степень — от 21 до 25 мм;
  • выраженная степень — более 25 мм.

Классификация заболевания включает в себя и клинико-физиологический фактор, который включает в себя четыре стадии:

  1. в ВТЛЖ (выходной тракт левого желудочка) градиент давления составляет не больше 25 мм.рт.ст., отсутствуют жалобы;
  2. градиент давления в той же области не превышает 36 мм.рт.ст., признаки появляются при физической нагрузке;
  3. градиент давления не превышает 44 мм.рт.ст., симптомы — одышка, стенокардия;
  4. градиент давления, составляющий до 80 мм.рт.ст. и выше, явные нарушения гемодинамики, есть риск внезапной сердечной смерти.

Риск внезапной сердечной смерти повышается у определенных групп людей, у которых кардиомиопатия стоит наряду с некоторыми факторами.

  1. Люди, которые во время физических нагрузок страдают сильным повышением давления.
  2. Люди с плохой наследственностью, особенно если у кого-то из членов семьи случилась внезапная сердечная смерть.
  3. Люди с серьезными симптомами и плохой сердечной функцией;
  4. Люди молодого возраста, которые имели несколько случаев падения в обморок.
  5. Люди, обладающие высокой частотой сердцебиений и с аритмией.

Симптомы болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия может долгое время протекать бессимптомно, а клиническая манифестация чаще всего проявляется в возрасте от 25 до 40 лет.

Соответственно симптомов может быть много и некоторые из них можно спутать с признаками других болезней. Мы перечислим все возможные симптомы, которые могут проявляться в том или ином случае.

  • ангинозные боли: загрудинные боли происходят по причине ухудшения диастолического расслабления, а также из-за того что в результате гипертрофии миокард нуждается в большем количестве кислорода;
  • одышка: проявляется в результате того, что происходит увеличение диастолического давления наполнения в левом желудочке, а также увеличение давления в венах легких, а эти процессы приводят к нарушению газообмена.
  • головокружение;
  • обморочные состояния: они, как и головокружение при физических нагрузках происходят из-за ухудшения мозгового кровообращения или же из-за аритмий;
  • преходящая артериальная гипотензия;
  • нарушение ритма сердца: сердцебиение может стать проявлением желудочковой и наджелудочковой тахикардии, а также фибрилляции предсердий;
  • сердечная астма;
  • отек легких;
  • цианоз, который обнаруживается при выраженной сердечной недостаточности;
  • двойной верхушечный толчок, а также систолическое дрожание; это выявляется при пальпации;
  • систолический шум, который имеет характер нарастания и убывания; он может иррадиировать в область подмышек; прослушивается лучше всего между левым краем грудины и верхушкой сердца;
  • при осмотре вен шеи наблюдается выраженная волна А.

Диагностика заболевания

Методов диагностики данного заболевания существует несколько, причем все из них очень известные.

  1. ЭхоКГ — это основной метод, позволяющий диагностировать такое заболевание, как гипертрофическая кардиомиопатия. Он помогает определить локализацию тех участков миокарда, которые гипертрофированы. Кроме того, можно понять степень выраженности заболевания и наличие обструкции выносящего тракта. Асимметричная гипертрофия выявляется в 60 процентах случаев, симметричная в 30 процентах, апикальная в десяти процентах.
  2. ЭКГ. Изменения на электрокардиографии будут выявлены в девяносто процентах случаев. Это включает в себя изменение зубца Т и сегмента ST, гипертрофию левого желудочка, трепетание и фибрилляцию предсердий, наличие патологических зубцов и так далее. Также возможно суточное мониторирование ЭКГ, которое в половине случаев выявляет наджелудочковые аритмии, а в 25 процентах желудочковую тахикардию.
  3. Рентгенологическое исследование. Однако контуры сердца могут оставаться нормальными. Выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей может отмечаться при большом повышении давления.

Лечение кардиомиопатии

Лечение направлено на достижение следующих целей:

  • уменьшение выраженности симптомов;
  • продление жизни пациента;
  • предотвращение нарастания кардиомиопатии или уменьшение ее выраженности;
  • профилактика и лечение осложнений, куда также включается предотвращение внезапной смерти.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает в себя избежание больших физических нагрузок, так как при них увеличивается градиент давления между аортой и левым желудочком. Также это способствует обморочным состояниям и возникновению аритмий сердца. Поэтому необходимо осуществлять должный контроль над всеми нагрузками.

Лекарственная терапия включает в себя применение b-адреноблокаторов, а также блокаторов кальциевых каналов. Вопрос назначения этих препаратов при бессимптомном течении заболевания до конца не изучен. В любом случае при их назначении врач будет учитывать каждый случай индивидуально. Однако данные препараты часто назначают при наличии выраженных симптомов. B-адреноблокаторами могут быть: атенолол или пропранолол, а в качестве блокаторов кальциевых каналов может выступать верапамил. Их действие направлено на уменьшение частоты сокращений сердца, давления наполнения и увеличения пассивного наполнения левого желудочка. Эту же терапию врач может назначить при фибрилляции предсердий.

Применение антикоагулянтов показано больным, у которых существует риск развития тромбоэмболии. В том случае, если симптомы выражены очень сильно, врач может дополнительно назначить диуретики. Адреномиметики, нитраты и сердечные гликозиды не нужно принимать в случае обструктивной ГКМП. При этой форме должна быть проведена профилактика инфекционного эндокардита, так как в митральном клапане, на его передней стенке, могут появиться вегетации из-за постоянной травматизации. Чтобы предотвратить эндокардит, нужно обязательно оповестить стоматологов и врачей о том, что поставлен диагноз кардиомиопатии гипертрофической. Они могут назначить антибиотики перед процедурами, из-за которых может возникнуть кровотечение. Также важно следить за здоровьем десен и зубов.

Операция по удалению утолщения в сердце

Хирургическое лечение обычно проводится в случае обструктивной формы кардиомиопатии. При этом градиент давления должен составлять более 50 мм.рт.ст. Проводится операция Морроу или септальная миотомия. Суть этой операции заключается в удалении части перегородки сердца, которая утолщена. Это помогает расширить путь, по которому из сердца выходит кровь. Если наблюдаются частые пароксизмы желудочковой тахикардии, может быть произведена имплантация кардиовертера-дефибриллятора. С помощью него сердечный ритм постоянно контролируется. Если ритм сердца достигает высокой отметки, прибор посылает сердечным мышцам электрический импульс, что заставляет сердце работать в положенном ритме.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия протекает стабильно, также возможно улучшение состояния пациента. Если диагноз поставлен во время беременности, не стоит сильно волноваться, так как обычно беременные женщины с таким диагнозом хорошо переносят свой особый период. Однако если заболевание протекает долгое время, чаще всего это приводит к сердечной недостаточности.

Если это заболевание проявляется у людей не так часто, это не значит, что профилактика совсем не важна. Правильный образ жизни приносит пользу всем, а в случае этого заболевания он может спасти жизнь. Однако правильный образ жизни должен проходить под наблюдением врача, который знает степень и выраженность заболевания, с помощью чего он может дать полезные советы по улучшению качества жизни, которая в большей степени находится в руках самого пациента.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Источник: http://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия симптомы

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы и лечение

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто. Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме. Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев. Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Этот вид заболевания чаще всего относят к семейному типу, но встречаются и спорадические формы. Причиной возникновения, как в первом, так и во втором случае, является дефект генов, которые отвечают за кодирование синтеза белков для сердечного саркомера.

Классификация заболеваний

Естественно, этот вид кардиомиопатии, как большинство заболеваний, обязательно классифицируется. Рассмотрим самые известные формы этой болезни.
  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Она может проявляться в виде утолщения верхнего участка перегородки. Также встречается данная патология на апикальном, среднем отделе перегородки желудков или наблюдается абсолютно по всей площади.
  • Необструктивная кардиомиопатия. Диагностика этой формы очень затруднена, так как симптомы при ней очень слабо выражены. Часто данное заболевание обнаруживается случайно при проведении профилактического обследования рентгеном или ЭКГ.
  • Симметрическая гипертрофия. Признаком этой формы является поражение всех стенок левого желудка.
  • Асимметрическая форма, наоборот, затрагивает лишь одну из стенок.
  • Верхушечная форма кардиомиопатии проявляется в виде увеличения лишь верхушки сердца.

Также стоит сказать, что гипертрофия делится по размеру утолщения на начальную, умеренную, среднюю и выраженную.

Начальная и умеренная гипертрофия миокарда левого желудка представляют собой утолщение размером от 15 до 20 мм. При этом их сложно диагностировать по причине очень слабой выраженности симптомов.

Если же посмотреть на среднюю и выраженную формы, то здесь все значительно проще. Вероятность их обнаружения довольно высока, и при этом симптомы досаждают больному.

Симптомы заболевания

Любой вид, даже гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, на протяжении долгого времени протекает практически бессимптомно. Лишь в некоторых случаях может появляться некое неудобство и неприятные ощущения в области груди. Если же симптомы и появляются, то чаще всего в возрасте от 25 до 45 лет. В случае перехода болезни к активной фазе большинство пациентов описывают следующие симптомы:

  • ангиозная боль – это загрудинная боль, которая возникает по причине неполного расслабления или недостатка кислорода миокарду;
  • отдышка. Она появляется по причине повышения внутривенного давления, что очень сильно отражается на самом дыхании;
  • головокружение. Этот симптом также возникает по причине плохого насыщения кислородом;
  • обмороки;
  • артериальная гипотензия переходящего типа;
  • верхушечный двойной толчок, который можно обнаружить при проведении пальпации.

Естественно, что это не все симптомы. Есть еще ряд косвенных признаков. Они, как правило, проявляются на последних стадиях развития. Если лечащему врачу удается правильно и оперативно собрать в кучу все симптомы, то лечение начинается сразу же после определения точного диагноза. И, чем быстрее это будет сделано, тем лучше все будет для пациента. Само проведение лечения является очень сложным и требует от пациентов и врачей немало терпения.

Признаки и стадии гипертрофии миокарда

Благодаря большому опыту медиков в исследовании гипертрофической кардиомиопатии, удалось разделить ее на стадии развития этой болезни и выделить симптомы каждой из них. Рассмотрим эти признаки и стадии более подробно.

Стадия формирования

По причине повышения нагрузки на сердечную мышцу происходит и увеличение самой мышцы, так как ей приходится выполнять больше работы на одну единицу массы. Это проявляется с самого начала аритмией. Естественно, данный симптом очень часто встречается, но лишь 5% страдающих аритмией имеют начальную стадию гипертрофической кардиомиопатии. Также наблюдается повышение артериального давления. При этом сердце начинает усиленно создавать толчки, в зависимости от того, где происходит перегрузка. Данный процесс заставляет создавать митохондрии больше белка, благодаря которым клетки обеспечивают себя сократительным веществом.

Масса сердца начинает постепенно расти. Были случаи, когда у пациента включился «аварийный» режим в организме и этот орган за четырнадцать дней увеличился в весе в 2,5 раза. Процесс роста продолжается до тех пор, пока масса миокарда не будет соответствовать нагрузке на него. Стоит отметить, что при постепенном формировании все значительно увеличивается во времени и может длиться десятки лет. Но сам принцип точно такой же.

Стадия завершившейся гипертрофии

Здесь начинается устойчивая адаптация сердца к нагрузкам, что вызывает постоянное и стабильное поддержание массы на достигнутом уровне. Если факторы влияния не изменяются, то этот орган начинает сохранять постоянный вес и размер, долгие годы поддерживая активность своего хозяина. Но в случае возрастания всех показателей масса сердца будет существенно увеличиваться. При норме вграмм она может подняться до 1000 грамм. Вот тут-то и наступает третья стадия течения заболевания.

Стадия износа миокарда

Естественно, сердце не может увеличиваться в массе постоянно и, когда предел достигнут, начинается активный износ самого миокарда. При этом появляются боли, жжение в груди и все вышеперечисленные симптомы. Это уже считается самой активной формой, которая требует обязательно хирургического вмешательства. Чаще всего на этой стадии наблюдается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Она появляется именно тогда, когда механизм Старлинга включается для изгнания увеличившегося объема крови.

Лечение

На начальных стадиях гипертрофия миокарда может излечиваться медикаментозным методом. Это всяческие препараты, которые немного уменьшают выработку строительного белка для наращивания мышечной массы. Также в случае остановки заболевания в развитии можно говорить о невмешательстве и постоянном контроле у врача.

Хирургическое вмешательство требуется лишь в конце второй фазы и при третьей фазе, когда наблюдается постоянный рост мышечной массы сердца. При этом проявляется большое количество вышеперечисленных симптомов. Операция является обязательной, иначе у пациента выработается сердечная недостаточность, что в итоге понесет за собой внезапную смерть.

Есть ли выход при гипертрофической кардиомиопатии?

Кардиомиопатии – группа заболеваний миокарда, характеризующиеся гипертрофией желудочков сердца и выражающиеся механической или электрической дисфункцией. Чаще всего эти заболевания передаются наследственным путем и представляют собой мутацию генов, отвечающих за кодирование сократительных белков.

Подобные заболевания могут протекать без симптомов, и приводить к внезапной смерти. В чем и заключается их главная опасность. Само понятие кардиомиопатий, а также понимание процессов влияющих на развитие болезни и ее лечение, было сформировано лишь в начале 2000-х годов. До этого, таким термином обозначали заболевания миокарда, возникшие по не известным медицине причинам.

Симптомы болезни

  • Развитие сердечной недостаточности.
  • Возможны приступы стенокардии
  • Боли в груди
  • Сердечная астма
  • Одышка в состоянии покоя
  • Обмороки
  • Эндокардит
  • Головокружения
  • Тромбоэмболия (внезапная закупорка тромбом сосуда)
  • Внезапная смерть
  • Рубцевание ткани миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия, часто проявляет себя во время смерти, путем внезапной остановки сердца.

Причины заболевания

Для развития этой болезни, существует 2 причины:

  • Наследственная передача болезни. В результате мутируют гены, отвечающие за кодирование сократительных белков миокарда.
  • Приобретенная. В таком случае гипертрофическая кардиомиопатия вызывается за счет спонтанной мутации генов. Такая мутация может произойти под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. К сожалению, пока что медицина не в состоянии точно определить механизм развития болезни, а также факторы на это влияющие. Что очень затрудняет правильное прогнозирование.

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь сердца, основным признаком которой, является утолщение стенки желудочков. В большинстве диагностированных случаях страдает левый желудочек. В медицинской практике, основным признаком болезни, считается утолщение миокарда больше 1,5 см. Особенно, если это проходит на фоне невозможности расслабления стенок желудочков.

Учитывая, что эта болезнь, проходит практически без симптомов, и спрогнозировать ее развитие, можно основываясь на наследственности человека, имеет смысл пройти профилактическое обследование. Особенно, если у человека есть или были родственники с сердечными заболеваниями. Таким образом, можно успеть начать лечение своевременно.

Формы заболевания

В зависимости от того, возникает ли препятствие для протока крови из левого желудочка в аорту либо нет, гипертрофические кардиомиопатии, делят на:

  • Обструктивная форма. когда существуют препятствия для выталкивания крови к левому желудочку.
  • Не обструктивная.

Обструкция, в большинстве случаев, носит динамический характер. На степень ее выражения может влиять множество факторов. Но, динамика ее развития, обычно носит прогрессируюший вид.

При развитии не обструктивной формы заболевания, у большинства пациентов отсутствуют какие либо выраженные симптомы. К сожалению, эта форма, чаще всего проявляется через внезапную смерть.

В зависимости от места и симметричности развития гипертрофии сердечной мышцы, болезнь разделяется на:

  • Ассиметричная форма. Встречается более чем у 60 % пациентов. Характеризуется неравномерным утолщением стенок левого желудочка.
  • Симметричная форма. Характеризуется равномерным утолщением стенок левого желудочка и перегородки. В некоторых случаях, происходит утолщение стенок и правого желудочка, впрочем, это бывает крайне редко.

В зависимости от причины развития болезни, выделяют 2 формы:

  • Первичная. Иногда, это форму называют идиопатической. Фактически, это означает развитие болезни из-за наследственной предрасположенности, вызвавшей мутацию генов, либо, из-за других не известных причин.
  • Вторичная форма. Развивается вследствие длительных сердечных болезней и патологий, которые могли бы повлиять на изменение структуры сердечной мышцы.

Многие специалисты в области кардиохирургии настаивают только на одной форме болезни – первичной. Поскольку, еще точно не доказано влияние других болезней на развитие гипертрофической кардиомиопатии.

Осложнения болезни

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, возможны следующие осложнения:

  • Аритмия. Практически всегда вызывает аритмию. Как следствие, у пациентов развивается сердечная недостаточность, а в случае с мерцательной аритмией – тромбоэмболия.
  • Внезапная смерть. Смерть от неожиданной остановки сердца. Примерно в 80% случаев, остановка сердца вызвана фибрилляцией желудочков.
  • Тромбоэмболия.
  • Развитие сердечной недостаточности. Появляется при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии, развивается в основном из-за деформаций мышечной ткани сердца, а именно – возникновения рубцов.

Отсутствие ярко выраженных симптомов, очень затрудняет правильную диагностику и лечение болезни.

Течение болезни

У многих пациентов, со временем состояние стабилизируется, у некоторых (до 10%), наблюдается улучшение. Однако, даже при стабильном состоянии, прогрессирование болезни в течение длительного периода, провоцирует развитие аритмии и сердечной недостаточности.

К сожалению, в большинстве случаев, даже стабильное или бессимптомное течение болезни, заканчивается внезапной смертью. Наиболее часто, такие случаи происходят во время и сразу же после физических нагрузок. В группе риска, по большей части, находятся люди в возрастелет.

Из практики лечения, можно выделить следующие прогнозы на течение болезни:

  • Стабильное течение болезни с возможными улучшениями.
  • Ухудшение состояния, выражающееся в развитии аритмии и сердечной недостаточности, общее ослабевание организма.
  • Последняя стадия болезни. Необратимые разрушения сердечно-сосудистой системы приводят к скорой смерти.
  • Внезапная смерть.

В группу риска смерти от остановки сердца, входят пациенты, у которых выявлены:

  • Частые обмороки.
  • Частые приступы желудочковой тахикардии.
  • Глубокая гипертрофия левого желудочка.
  • Снижение артериального давления при физической нагрузке.
  • Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется в раннем возрасте.

Также, в группу риска входят люди, в семье которых были случаи внезапной смерти.

Способы диагностики

Электрокардиограмма. Самый первый способ, позволяющий получить общую оценку работы человеческого сердца. При возникновении любых нарушений сердечно-сосудистой системы, это будет видно на диаграмме ЭКГ. Однако, в случае с кардиомиопатиями, пока еще не выявлено признаков, точно указывающих на развитие этой болезни.

Возможные отклонения от нормальной кардиограммы:

  • Отклонение в левую сторону электрической оси сердца.
  • Появление признаков увеличения предсердий.
  • Зубцы Q в боковых отведениях
  • Деформация начальной части комплекса QRS.

Эхокардиограмма. Высокочувствительный и безопасный для человека метод диагностики. При использовании ЭхоКГ есть возможность определить степень обструкции и гипертрофии, а также выявить нарушения диастолической функции.

Холтеровское мониторирование. Позволяет провести длительные наблюдения за кардиограммой. Обычно, в течении суток, с человека считываются его жизненные показатели. Принцип работы тот же, что и у ЭКГ, однако более обширные данные, позволяют правильнее назначать лечение.

Катетеризация сердца. С помощью катетеризации определяется давление в желудочках и предсердии и определяется скорость тока крови из левого желудочка в аорту. При гипертрофической кардиомиопатии, движение крови замедляется, а давление в левом желудочке существенно превышает давление в аорте.

Исследования генов. Применяется довольно редко, поскольку возможность проведения есть у специализированных центров, которых довольно малое количество. Для получения более полной картины заболевания, исследуются гены ближайших родственников пациента.

Биохимический анализ крови. Проводится ряд обширных анализов, для выявления возможных сопутствующих заболеваний. Также проводится коагулограмма, – анализ крови на повышенную свертываемость и наличие продуктов распада тромбов. (Например, появление тромбов, может вызвать мерцательная аритмия).

Общий анализ организма. Проводится исследовании истории всех болезней пациента, а также его ближайших родственников. Особое внимание уделяется различным сердечным заболеваниям.

Если у человека обнаружилась гипертрофическая кардиомиопатия – ему крайне не рекомендуются физические нагрузки. Поскольку большинство случаев остановки сердца происходит либо во время них, либо после. Нельзя поднимать тяжести и делать интенсивные упражнения.

Лечение

Лечение кардиомиопатии, особенно при отсутствии обструкции, а следовательно, при бессимптомном течении, проходит сугубо индивидуально. Все комплексы лечебных мер, направлены на минимизацию рисков развития ряда осложнений. Например, аритмии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца.

Тип лечения, выбирается в зависимости от различных факторов

В большинстве случаев, лечение носит медикаментозный характер, и требует изменения образа жизни. В некоторых случаях может применяться хирургическое вмешательство.

Гипертрофическая кардиомиопатия, не поддается полному излечению, поэтому все меры направлены на:

  • Увеличение срока жизни пациента.
  • Уменьшение прогрессирования симптомов.
  • Лечение и предупреждение осложнений.
  • Уменьшение динамики болезни.

Медикаментозное лечение основано на применении b-адреноблокаторов, а также блокаторов кальциевых каналов. Их действие заключается в уменьшении частоты сердечных сокращений, а также стабилизации давления и наполнения левого желудочка.

Также проводится профилактика возникновения и развития эндокардита. В этом случае необходимо следить за здоровьем зубов и десен, а также вовремя проводить их лечение. А при посещении стоматологов, заблаговременно предупреждать их о диагнозе. Поскольку, в этом случае, необходимо назначение дополнительных антибиотиков, при процедурах с зубами.

Появление эндокардита могут вызвать более 120 известных микроорганизмов.

При развитии обструктивной формы болезни, иногда требуется хирургическое вмешательство. В этом случае, проводится удаление части утолщенной перегородки сердца. Тем самым, улучшается ток крови и выравнивается давление в левом желудочке.

При возникновении частых приступов желудочковой тахикардии, производится установка кардиовертера. Он считывает пульс, и при сильном его увеличении, посылает в сердце электрический разряд, возвращая тем самым ритм сердцебиения в норму.

К сожалению, современной медициной, пока что не разработано способов лечения и профилактических мер, которые смогли бы побороть болезнь. Поэтому самым главным условием продления жизни при гипертрофической кардиомиопатии и улучшения ее качества, — станет изменение образа своей жизни. Например, можно начать с того, чтобы бросить курить и заняться физкультурой. Тем более, врачи разрешают занятия некоторыми видами спорта.

Описание:

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать риск развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма (аритмий) и, редко, внезапной смерти. В некоторых случаях увеличенная сердечная мышца не может расслабиться между сокращениями, как должна делать это в норме, и поэтому сама не получает достаточного количества крови и кислорода. В редких случаях утолщенная сердечная мышца уменьшает способность сердца эффективно выталкивать кровь ко всему организму.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии:

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть, у Вас может никогда и не быть симптомов этого заболевания. Многие люди с этой болезнью живут нормальной жизнью и не имеют практически никаких проблем. Эти люди могут даже никогда не получать лечения от гипертрофической кардиомиопатии.

Источник: http://heal-cardio.ru/2016/02/15/gipertroficheskaja-kardiomiopatija-simptomy/

admin
admin

×