Эритремия стадии

Четыре стадии течения эритремии

Течение эритремии разделяется на четыре стадии.

I стадия эритремии

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренная плетора. У мужчин количество эритроцитов — (5,7-6,0) х0000/л, уровень гемоглобина0 г/л, гематокрит — 0,52-0,54 л/л; у женщин — количество эритроцитов — (5-5,5) х0000/л, содержание гемоглобина5 г/л, гематокрит — 0,42-0,50 л/л.

Оглавление:

СОЭ = 1-3 мм/ч. В костном мозге — картина панмиелоза.

Печень и селезенка не пальпируются, но с помощью сцинтиграфического исследования можно выявить спленомегалию. В этой стадии возможны тромботические осложнения, но они не так часты, как в последующих. Нарушение общего состояния больного также незначительное. Изменения красной крови трудно отличимы от таковых при вторичных (симптоматических) эритроцитозах в связи с возрастным пневмосклерозом, ИБС, хронической пневмонией, язвенной болезнью желудка.

Стадия IIА эритремии

Для стадии IIА болезни — эритремической, развернутой, характерно увеличение селезенки, но без ее миелоидной метаплазии. Продолжительность стадиилет и более. Выражены плетора, гепатомегалия. Значительно нарушено субъективное состояние больного. Чаще встречаются артериальные и венозные тромбозы. В гемограмме эритроцитоз — (6-7) х0000/л, лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличено число базофилов. По миелограмме и гистологическому исследованию костномозгового кроветворения — гиперплазия эритроцитарного, лейкоцитарного, и особенно мегакариоцитарного, ростков, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.

Стадия IIБ эритремии

Стадия IIБ истинной полицитемии характеризуется развернутым эритремическим процессом, увеличением селезенки и ее миелоидной метаплазией, гепатомегалией. Выражена плетора, отмечаются панцитоз с лейкоцитозом выше 15 х0/л и сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и в стадии IIА, панмиелоз (трехростковая гиперплазия), но может преобладать гиперплазия гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. Отмечаются аллергические осложнения (дерматиты) и уратовый диатез. У многих больных в связи с этим появляются пиелонефрит и артериальная гипертензия.

Состояние больного ухудшается, прогрессирует истощение.

Осложнения IIА и IIБ стадии

Частые осложнения IIА и IIБ стадии эритремии — микроциркуляторные расстройства с эритромелалгией, преходящими нарушениями мозгового и коронарного кровообращения, а также тромбогеморрагические проявления ДВС.

В стадии IIБ болезни может иметь место дефицит железа с типичным сидеропеническим синдромом: глоссит, истончение и поперечная исчерченность ногтей, слабость, снижение сопротивляемости инфекциям.

III стадия эритремии

III стадия эритремии — анемическая, так как наиболее характерным ее гематологическим признаком является анемия, часто гипохромная железодефицитная. Иногда развиваются тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагический синдром. У части больных — панцитопения. Такие изменения связаны как с длительным цитостатическим лечением, кровопусканиями, так и с истощением резервов костного мозга и развитием в нем миелофиброза.

В увеличенных селезенке и печени наблюдаются миелоидная метаплазия и фиброз. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия.

Другие варианты эритремии

Описаны другие варианты эритремии. Встречается эритремия со спленомегалией за счет миелоидной метаплазии с самого начала проявления болезни. Течение ее более тяжелое с лейкоэритробластической картиной крови, с ранней и выраженной внекостномозговой экспансией, обширной трехростковой направленностью миелопролиферации и ретикулиновым миелофиброзом. Этим формам свойственна более ранняя трансформация в лейкоз.

«Четыре стадии течения эритремии» и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, «приливы» жара при климаксе, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов, но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

  • Слабость и постоянное чувство усталости;
  • Значительное снижение работоспособности;
  • Повышенная потливость;
  • Головные боли и головокружения;
  • Заметное снижение памяти;
  • Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

  • Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
  • Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
  • Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
  • Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции.

покраснение кожных покровов при полицитемии

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

  1. Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
  2. Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
  3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
  4. Увеличение печени и селезенки;
  5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
  6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
  7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга;
  8. Подагра;
  9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
  10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
  11. Телеангиэктазии;
  12. Склонность к тромбозам вен и артерий;
  13. Варикозное расширение вен голени;
  14. Тромбофлебиты;
  15. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
  16. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
  17. Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
  18. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета, который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
  19. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
  20. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляетлет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляетлет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

  • Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х/л), гемоглобина (Г /л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровнях 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

  • БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
  • Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
  • Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
  • Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

  1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
  2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
  3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
  4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Гематология

Портал о заболеваниях крови

Эритремия – это заболевание кроветворного аппарата, которое характеризуется увеличением гемоглобина и эритроцитов вместе с повышением объема циркулирующей крови. Еще это заболевание называют истинной полицитемией, т. е. хроническим лейкозом.

Вследствие роста кровяных клеток и увеличения их количества повышается вязкость, что замедляет циркуляцию крови, способствуя развитию тромбов. Все

Стадии развития эритремии

Эритремия делится на три стадии, для каждой из которых характерны определенные признаки и симптоматика:

Начальная стадия

Первичная стадия эритремии протекает на протяжении 5 лет и дольше. К признакам болезни на данном этапе прогрессирования можно отнести умеренное увеличение циркулирующей крови в организме. Появление сосудистых и висцеральных осложнений в данное время возможно, но встречается нечасто.

Симптомы начальной стадии эритремии:

  • ощущение тяжести в голове
  • головокружение
  • шум в ушах
  • нарушение сна
  • повышение утомляемости

Выделение начальной стадии является условным. По существу ей присущи малосимптомные проявления, свойственные пожилым больным.

Развернутая стадия

Эритремическая стадия представляет собой развернутое течение болезни. Длится вторая стадия эритремии на протяжениилет. Признаки заболевания на данном этапе развития:

  • увеличение селезенки
  • повышение объема циркулирующей крови
  • увеличение печени

На второй стадии болезни часто наблюдается тромбоз венозных, артериальных сосудов и геморрагические осложнения. Симптоматика развернутой стадии заболевания проявляется в виде головных болей, которые бывают очень часто и переходят в сильные мигрени с потерей зрения. Возможно резкое похудение, нарушение слуха и появление болей в области сердца. Внешние симптомы болезни проявляются в виде кожного зуда. С течением времени кожа и слизистые оболочки приобретают красный цвет, переходящий в темно-вишневый оттенок.

Термальная стадия

Третью стадию эритремии называют анемической. Среди наиболее выраженных признаков прогрессирования можно выделить следующие:

  • наличие миелофиброза в костном мозге
  • сохранение или снижение миелопоэза
  • увеличение печени и селезенки
  • наличие миелоидных преобразований

Исходом третьей стадии эритремии является острый лейкоз, гипопластическое кроветворение и хронические миелолейкоз. В запущенных случаях возможно развитие трудно классифицируемых гематологических изменений.

Симптомы терминальной стадии заболевания у больного проявляются в виде анемии, цирроза печени, миелофиброза, острого лейкоза и хронического миелолейкоза.

Лечение эритремии

Лечение эритремии в первую очередь направлено на устранение основных причин и осложнений, таких как кровотечения и тромбозы. При эритремии стоит соблюдать молочно-растительную диету. Белки животного происхождения следует ограничить, но не исключать полностью из рациона. Нельзя при данном заболевании употреблять продукты, содержащие большое количество железа и аскорбиновой кислоты.

При необходимости снижения количество тромбоцитов или для уменьшения размеров селезенки назначают интерферон и гидроксимочевину. Эти препараты обладают тяжелыми побочными эффектами, и из-за этого ожидаемого результата можно не получить.

Эритремию лечат, повышая распад клеток крови, что достигается при помощи гемолитических ядов, например, ацетилфенилгидразина. Большие дозы мышьяка, а точнее фовлерова раствора также могут уменьшить число эритроцитов. В последние годы еще применяют радиоактивный фосфор.

Лечение эритремии народными средствами

Использовать самостоятельно рецепты народной медицины небезопасно. Эффективность подобного лечения невысока, но вред организму самолечение принести может. Настои и отвары рекомендуется использовать для лечения эритремии только после консультации со специалистом и исключительно в качестве дополнения к основной медикаментозной терапии.

Рецепты:

  • Настой на козьей иве – для приготовления настоя используется наружная и внутренняя кора дерева, которая предварительно сушится, а затем заливается водкой в соотношении 1:1. Готовая смесь настаивается 1-3 дня, после чего принимается внутрь 3 раза на день по столовой ложке.
  • Лечение перекисью водорода – для снижения гемоглобина в крови и уменьшения ее вязкости можно ежедневно пить перекись водорода, разводя ее в стакане воды в соотношении 1 ч. л. на 200 мл.

Диагностика эритремии и выявление болезни

Диагностику эритремии проводят с вторичным эритроцитозом, причинами которого является:

  • Хронические болезни бронхолегочного аппарата, сопровождаемые легочной недостаточностью
  • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
  • Заболевание почек
  • Эндокринные заболевания
  • Врожденные пороки сердца

Диагноз эритремии подтверждается увеличением вязкости крови, резким скачком гематокрита (свыше 70/30), а также данными миелограммы. С их помощью в этих случаях обнаруживается клеточная гиперплазия и мегакариоцитоз. На ранних стадиях болезни необходимо проводить урологическое исследование для исключения почечного генеза.

Классификация эритремии

Болезнь Вакеза-ослера сопровождается характерной симптоматикой, которая зависит от формы и стадии патологического процесса. В соответствии с этим и назначается лечение заболевания. Эритремия представляет собой миелопролиферативное заболевание, которое имеет опухолевую природу. Его можно отнести к гемобластозам. Среди основных Подробнее →

Методы определения и лечения эритремии

Эритремия – это хроническое заболевание, которое является одним из видов лейкоза. Оно характеризуется доброкачественным течением, но со временем возможно его злокачественное перерождение или развитие многих опасных для жизни человека осложнений.

Данная болезнь отличается резким увеличением уровня красных кровяных телец (эритроцитов), что происходит из-за сбоя в регуляции кровообразования. В медицинской литературе встречается другое название эритремии – истинная полицитемия. Также можно встретить термин болезнь Вакеза-Ослера.

Механизм развития эритремии

Эритроцитами называют красные кровяные тельца. Они играют немаловажную роль в работе организма, поскольку предназначены для переноса кислорода ко всем клеткам. Выработка эритроцитов происходит в нескольких органах человека – в костном мозге (находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах и т. д.), печени и селезенке.

Данные клетки крови на 96% состоят из гемоглобина, который и выполняет перенос кислорода к тканям. Их красный цвет обеспечивается благодаря содержанию в составе железа. Эритроциты образовываются из стволовых клеток. Они считаются особенными, поскольку обладают уникальными свойствами. Данные структуры способны трансформироваться в любую необходимую клетку.

В костях человека также находится желтый костный мозг. Он преимущественно состоит и жировой ткани. Он начинает функционировать и перенимать на себя функцию выработки элементов крови в экстренных ситуациях, когда кроветворение не происходит должным образом.

Истинная полицитемия относится к заболеваниям, причины развития которых до конца не установлены. В определенный момент организм больного человека начинает усиленно вырабатывать эритроциты, что приводит к эритремии. В результате происходит значительное сгущение крови, образовываются тромбы. Также в 75% случаев эритремии наблюдают увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Вследствие всех этих негативных изменений начинает нарастать гипоксия, которая сопровождается кислородным голоданием организма человека. На фоне дефицита поступления питательных веществ к большинству органов происходит сбой в их работе, и развиваются многочисленные сопутствующие патологии. Они представляют опасность для жизни больных эритремией и часто являются причиной их смерти.

Причины эритремии

Эритремия в большинстве случаев диагностируется у пожилых людей. Также данная болезнь может появиться в мужчины или женщины трудоспособного возраста. При этом установлено, что представители сильного пола более подвержены эритремии. Но доказано, что истинная полицитемия относится к достаточно редким заболеваниям. Она ежегодно встречается приблизительно у 5 людей на 100 млн.

В медицинской литературе выделяют несколько основных причин, которые приводят к развитию эритремии:

  • генетическая предрасположенность. Установлено, что мутации генов приводят к развитию данной опасной патологии. Именно поэтому эритремия часто обнаруживается на фоне таких заболеваний как синдром Дауна, Марфана, Клайнфельтера, Блума и многих других;
  • ионизующая радиация. Способна привести к развитию эритремии, поскольку приводит к изменениям в организме на генном уровне. Вследствие такого негативного воздействия происходит гибель некоторых клеток, что и приводит к данному заболеванию;
  • токсические вещества. При попадании в организм человека способны вызвать серьезные изменения на генетическом уровне, что и провоцирует появление эритроцитоза. К опасным веществам относят бензол (находится в составе бензина, разных химических растворителей), некоторые антибактериальные и цитостатические препараты.

Классификация эритремии

Такая болезнь как эритремия, что проявляется в любом возрасте, может быть острой или хронической. В последнем случае прогрессирование заболевания может происходить на протяжении многих лет бессимптомно. В данной ситуации лишь лабораторное исследование крови укажет на наличие в организме человека определенных патологий.

В зависимости от патогенеза, эритремия может быть первичной или вторичной. Также на основании особенностей прогрессирования патологии выделяют две ее формы:

  • истинная. Наблюдают значительное увеличение красных телец в крови;
  • относительная (ложная). Характеризуется нормальным значением числа эритроцитов, что сочетается с резким снижением объема плазмы крови.

Стадии эритремии

Хроническая эритремия характеризуется несколькими стадиями, каждая из которых имеет свои особенности течения. Специалисты выделяют:

  • начальная стадия. Ее продолжительность может быть разной – от нескольких месяцев до пары десятков лет. Начальная стадия эритремии характеризуется полным отсутствием клинических симптомов заболевания. При лабораторном исследовании крови можно обнаружить незначительное увеличение уровня эритроцитов (около 5-7х1012 на литр крови). Также наблюдают умеренный рост количества гемоглобина;
  • эритремическая стадия. Характеризуется постоянным повышением концентрации эритроцитов в крови. Также опухолевое образование начинает дифференцировать в лейкоциты и тромбоциты. В результате всех этих негативных изменений объем крови в сосудах стремительно увеличивается. Она сама также изменяется. При эритремии кровь становится гуще, скорость ее движения значительно снижается. Вследствие этого происходит активация тромбоцитов. Они связываются между собой, формируя пробки. Они перекрывают просвет самых мелких сосудов, что приводит к недостаточному кровоснабжению тканей. В результате увеличения количества основных элементов крови она начинает более активно разрушаться в селезенке. Из-за этого в организм больного эритремией попадает много вредных веществ, которые негативным образом сказываются на его функционировании;
  • анемическая стадия. Характеризуется развитием фиброза в костном мозге. В данном случае происходит трансформация клеток, которые раньше принимали активное участие в процессе кроветворения. В результате они замещаются фиброзной тканью. Этот процесс является причиной постепенного уменьшения уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также анемическая стадия эритремии характеризуется образованием в селезенке и печени экстрамедуллярных очагов кроветворения. Это необходимо для компенсации существующих нарушений.

Симптомы начальной стадии эритремии

Симптомы эритремии во многом зависят от стадии развития данного заболевания. Вначале большинство больных отмечают наличие следующих тревожных признаков:

  • гиперемия кожи и слизистых оболочек. Появление этого симптома эритремии связано с увеличением концентрации красных телец в кровяном русле. Изменение цвета кожи наблюдают на всех участках тела без исключения. При этом гиперемия при эритремии не всегда проявляется остро. В некоторых случаях кожа становится не красной, а лишь бледно-розовой. Очень часто больные не связывают такие изменения с развитием эритремии, что ошибочно;
  • появление болезненных ощущений в конечностях и пальцах. Развитие данного симптома связано с нарушением поступления крови в мелкие сосуды;
  • головная боль. Данный признак проявляется не у всех больных, но довольно часто обнаруживается на начальной стадии эритремии.

Симптомы эритремической стадии заболевания

Если данная болезнь прогрессирует, и наблюдают серьезные изменения состава крови, развиваются следующие симптомы:

  • гепатомегалия. Характеризуется увеличением размеров печени, что свидетельствует о развитии определенных патологических процессов в организме человека;
  • спленомегалия. Характеризуется увеличением размеров селезенки, что происходит на фоне чрезмерного наполнения органа кровью и его участием в процессе расщепления эритроцитов и других элементов;
  • усиление гиперемии кожи и слизистых. Кроме этого, на теле больного человека хорошо видны набухшие вены вследствие их чрезмерного наполнения кровью;
  • повышения уровня артериального давления;
  • появление эритромелалгии. Данное нарушение сопровождается развитием невыносимой боли жгучего характера в кончиках пальцев на нижних и верхних конечностях. Эритромелалгия приводит к сильному покраснению кожи и появлению цианозных пятен;
  • развитие сильных болей в суставах;
  • появляется кожный зуд, который усиливается после водных процедур;
  • развитие язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Это происходит из-за нарушения поступления крови к тканям и на фоне трофических процессов;
  • кровотечения. Больные обнаруживают повышенную кровоточивость десен и другие нарушения;
  • симптомы общего характера. Из-за развития всех негативных процессов в организме больные эритремией жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружения, шум в ушах и т. д.

Симптомы анемической стадии эритремии

Истинная полицитемия без правильного лечения приводит к значительному ухудшению состояния больного. Если ему не оказана своевременная помощь, развиваются следующие симптомы:

  • появляются все признаки анемии. У человека значительно бледнеют кожные покровы, наблюдается слабость, головокружения и происходит ухудшение общего состояния организма;
  • интенсивные кровотечения. Могут появляться спонтанно или после незначительного травмирования. В особо тяжелых случаях кровотечение может длиться несколько часов и его достаточно тяжело остановить;
  • появление тромбов. Данное явление является основной причиной смерти при наличии эритремии. Вследствие образования тромбов происходит нарушение кровообращения в венах нижних конечностей, в сосудах мозга и т. д.

Диагностика эритремии

Эритремия диагностируется узкоспециализированным врачом – гематологом. Он назначает ряд анализов и обследований, чтобы выявить степень негативных изменений в организме человека и определить лучшую тактику лечения. К таким относят:

  • общий анализ крови, где наблюдают изменение множества показателей. Наблюдают повышение эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. В последующем, когда заболевание достигло последней стадии тяжести, данные показатели крови становятся значительно ниже нормы, что указывает на развитие анемии;
  • пункция костного мозга. Данная процедура проводится при помощи тонкой иглы. После исследования собранного биологического материала можно определить количество кроветворных клеток, наличие злокачественных процессов или фиброза;
  • биохимический анализ крови. Позволяет выявить количество железа в организме. Определяет уровень печеночных проб в крови. Они соответствуют количеству веществ, которые высвобождаются в кровоток при разрушении клеток данного органа. Также выявляется уровень билирубина, что указывает на интенсивность процесса разрушения эритроцитов;
  • УЗИ органов брюшной полости. Необходимо для определения размеров печени и селезенки, выявления очагов фиброза;
  • допплерография. Предназначена для определения скорости кровотока, помогает выявить тромбы в сосудах.

Также поставить правильный диагноз помогает изучение анамнеза, осмотр больного, поскольку множество симптомов заболевания видны невооруженным глазом. Также врач проводит беседу с пациентом и внимательно фиксирует все существующие жалобы.

Принципы лечения заболевания

При эритремии лечение в первую очередь направлено на общее укрепления организма. Для этого пациенту рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно организовать режим дня. Для больного эритремией рекомендуется много гулять на свежем воздухе, но свести до минимума принятие солнечных ванн.

Также пациенту желательно придерживаться молочно-растительной диеты. Продукты животного происхождения могут присутствовать в рационе, но не в большом количестве. Противопоказания установлены относительно пищи, которая содержит в составе много аскорбиновой кислоты или железа.

Главная цель терапии при наличии эритремии заключается в снижении уровня гемоглобина (дог/л) и гематокрита (до 45-46%). Также назначается специальное симптоматическое лечение для устранения основных неприятных признаков заболевания. В частности, назначаются препараты для избавления болей в конечностях, проблем с кровообращением и т. д.

Для уменьшения количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита при эритремии применяются специфические процедуры:

  • кровопускание. При помощи данной процедуры можно снизить объем крови в сосудах, что приведет к частичной нормализации основных показателей при эритремии. За раз обычно удаляют домл крови с периодичностью 2-4 дня. Делают это до тех пор, пока уровень гемоглобина не снизится до допустимых показателей вг/л. Данный метод лечения противопоказан при высоком уровне тромбоцитов;
  • эритроцитаферез. Является эффективной процедурой, достойной альтернативой кровопускания при эритремии. Во время эритроцитафереза из крови больного выделяются эритроциты. Процедура проводится при помощи специального фильтрационного прибора. Он позволяет отделить эритроциты и возвратить плазму обратно в кровоток.

Медикаментозное лечение эритремии

Если истинная полицитемия сопровождается многими неприятными симптомами, больному назначаются цитостатики. Их используют при наличии интенсивного зуда на коже, при значительном повышении уровня основных элементов крови. Также к показаниям к назначению цитостатиков относят увеличение размеров селезенки и печени, развитие язвенной болезни, тромбоз вен и другие осложнения эритремии.

Данные препараты способны подавить рост разных клеток в организме человека, поэтому они уместны при терапии данного заболевания. К самым популярным цитостатикам относят:

Последнее средство считается особенно эффективным. Оно способно скапливаться в костях и подавлять функционирование костного мозга, что приводит к устранению многих беспокоящих симптомов эритремии. Если курс лечения радиоактивным фосфором дал положительный результат, больного ждет стойкая ремиссия на протяжении 2-3 лет. Если после терапии не наблюдают нужного эффекта, ее повторяют.

Данный способ лечения при эритремии имеет множество побочных действий, поэтому его применение должно происходить под наблюдением опытного врача.

Применение других препаратов при эритремии

Если при наличии эритремии развивается анемия аутоиммунного происхождения, назначаются глюкокортикостероиды. Чаще всего используют Преднизолон. Дозу и схему приема препарата определяет врач в зависимости от особенностей течения заболевания. Если такое лечение не дает положительного результата, больному показано оперативное вмешательство по удалению селезенки.

Если в результате развития эритремии обнаружились признаки острого лейкоза, его терапия осуществляется по общепринятой схеме.

Также нужно не забывать, что при наличии данного заболевания организм испытывает дефицит железа. Это связано с тем, что оно соединяется с гемоглобином, количество которого значительно превышает норму.

Поэтому многим больным назначаются препараты, восполняющие дефицит железа. К таким относят:

Если при эритремии наблюдают уратовый диатез, назначают Аллопуринол. Он позволяет уменьшить уровень уратов в крови, которые значительно повышаются на фоне быстрого разрушения эритроцитов. Дозировка и схема приема данного препарата определяется многими факторами. В первую очередь – это концентрация мочевой кислоты в организме больного человека.

Прогноз при эритремии

Лечение данного заболевания в большинстве случаев происходит в условиях стационара. Это вынужденная необходимость, поскольку применяемые препараты имеют множество побочных эффектов. Во время терапии эритремии необходимо все время корректировать дозировку основных медикаментозных средств и следить за реакцией организма.

К осложнениям данного заболевания относят миелофиброз и цирроз печени. Они развиваются при отсутствии адекватного лечения или несоблюдения рекомендаций врача. Также возможно развитие миелобластного лейкоза. Но учитывая развитие современной медицины, течение эритремии обычно доброкачественное. Длительность жизни при развитии данного заболевания составляет 10 лет и больше.

Эритремия

  • Что такое Эритремия
  • Что провоцирует Эритремия
  • Патогенез (что происходит?) во время Эритремии
  • Симптомы Эритремии
  • Диагностика Эритремии
  • Лечение Эритремии
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия

Что такое Эритремия

Эритремия — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки — предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к разрастанию клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.

Что провоцирует Эритремия

Патогенез (что происходит?) во время Эритремии

Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено.

Количественные дефекты хромосом, структурные аберрации имеют клональный характер и не обнаруживаются в лимфоцитах. У больных, прошедших лечение цитостатиками, они встречаются чаще. По данным авторов, больные с первоначально

обнаруженными нарушениями хромосомного набора не предрасположены к более злокачественному течению заболевания.

Хотя морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные митогены и повышение их спонтанной активности.

В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира.

Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным.

Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена.

В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни.

Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов.

В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза.

Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.

Симптомы Эритремии

Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных — мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.

Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.

IIА стадия процесса — эритремическая — является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляетлет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.

Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.

В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.

В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.

III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.

Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.

Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.

Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию — ДВС-синдрому.

Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.

Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.

С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа — слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей — чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.

Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения — исход эритремии во вторичный миелофиброз.

Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.

От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза — наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза.

Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.

Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.

Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.

Постэритремический миелофиброз — результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения — от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией. В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.

Диагностика Эритремии

Диагностика эритремии осложняется тем, что она не является единственной причиной эритроцитоза.

Различают следующие виды краснокровия.

  1. Эритремия.
  2. Вторичные абсолютные эритроцитозы (вследствие повышенного образования эритропоэтинов).
  3. При генерализованной тканевой гипоксии (гипоксические, компенсаторные):

1) с артериальной гипоксемией: «высотная» болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака);

2) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефицит 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

При опухолях: рак почек, гемангиобластома мозжечка, синдром Гиппеля — Линдау, гепатома, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоев надпочечников, аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников.

При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.

  1. Кобальтовые (преимущественно экспериментальные).
  2. Вторичные относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы: стресс-эритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополицитемия.
  3. Первичный эритроцитоз.

Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным критериям. Можно заподозрить эритремию по увеличению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для женщин более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл.

Критерии диагностики эритремии следующие.

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — более 36 мл/кг, для женщин — более 32 мл/кг.

  1. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
  2. Увеличение селезенки.
  3. Лейкоцитоз более 12 Ч 103 в 1 мкл (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
  4. Тромбоцитоз более 4 Ч 105 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
  5. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций).

7. Увеличение ненасыщенной витамин В 12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз достоверен при 3 любых положительных признаках.

При полнокровии, увеличении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательно исследование подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными заболеваниями.

Диагностические проблемы возникают в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без увеличения селезенки, которые могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Для сравнительной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а иногда и объема циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина.

При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное увеличение эритроцитов.

Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют обычную окраску кожи и слизистых оболочек.

При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и абсолютными эритроцитозами. У курящих исследование содержания карбоксигемоглобина проводят утром, днем и вечером, а также через 5 дней после прекращения курения.

При исключении гипоксических эритроцитозов объектом исследования должны стать почки, а затем другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом.

Гистологическое исследование подвздошной кости позволяет установить врачу правильный диагноз в 90% случаев. Изредка изменений костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии врач может поставить лишь при убедительной клинико-гематологической картине.

Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено.

Следует учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают крупные формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; увеличение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; повышение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение высокого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; повышение содержания лизоцима; увеличение

абсолютного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; увеличение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов).

Больные, у которых причины полицитемии выяснить не удалось, должны относиться к группе больных неклассифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение таким больным не показано.

Лечение Эритремии

Задача лечения — нормализация количества гемоглобина дог/л (85-90 ЕД) и показателя гематокрита (46-47%), поскольку именно при этом риск сосудистых осложнений резко снижается. Кровопускания назначают по 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. Вместо кровопусканий лучше проводить эритроцитаферез. Количество кровопусканий определяется достижением нормальных показателей красной крови.

У больных пожилого возраста, или имеющих сопутствующие заболевания сердечнососудистой системы, или плохо переносящих кровопускания, однократно удаляют не более 350 мл крови, а интервалы между кровопусканиями несколько удлиняют. Для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений накануне и в день процедуры или в течение всего периода кровопусканий, а также 1-2 недель после окончания лечения следует назначать дезагрегантную терапию — ацетилсалициловую кислоту по 0,5-1 г/сут и курантил помг/сут одновременно. Дополнительно непосредственно перед кровопусканием рекомендуется введение 400 мл реополиглюкина.

При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель.

Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками.

Цитостатическая терапия обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии.

Гематологический контроль за ходом лечения проводят еженедельно, а к концу лечения — каждые 5 дней.

Поддерживающая терапия цитостатиками не рекомендуется из-за малой эффективности и опасности лейкозогенного действия. Предпочтительно своевременное курсовое лечение в полном или сокращенном объеме при склонности к обострениям.

Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола) в суточной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного

гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в суточной дозе от 200 до 500 мг и более.

Микроциркуляторные расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на у–овне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в день. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже.

Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения.

Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, свойственными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой.

Острые тромбозы сосудов — показание к назначению не только дезагрегантов тромбоцитов, но и гепарина, переливаний свежезамороженной плазмы.

При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа или фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами. Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки.

Используют 2 схемы лечения:

1) назначение высокой дозы преднизолонамг/сут на 2 недели с последующим переходом на средние и небольшие дозы при эффекте и отменой препарата при неэффективности;

2) назначение с самого начала средних суточных доз (20-30 мг), а затем малых доз (15-10 мг) на 2-3 месяца с обязательной отменой препарата. Во многих случаях наблюдается четкий положительный эффект стероидной терапии, хотя механизм ее действия до конца не ясен.

При исходах в острый лейкоз используют полихимиотерапию с учетом гистохимического варианта, а при исходах в типичный и атипичный миелолейкоз -миелосан и миелобромол, гидроксимочевину, но с малым эффектом. При постэритремическом миелофиброзе, нарастающем лейкоцитозе и прогрессировании спленомегалии целесообразны короткие курсы терапии миелобромолом (по 250 мг/сут) или миелосаном (4-2 мг/сут в течение 2-3 недель).

При анемическом и тромбоцитопеническом синдромах применяют глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с цитостатиками (в небольших дозах) при подозрении на увеличение селезенки. С этой же целью можно применять у-терапию на область селезенки в курсовой дозе 5 Гр, иногда несколько больше, если позволяет число тромбоцитов. Замечено положительное действие небольших доз преднизолона (15-20 мг/сут), назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, общие проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем после его отмены.

admin
admin

×